Крапивница и пигментация

Генерализованная пигментная крапивница у детей и взрослых: как лечить заболевание и не допустить обострений

Пигментная крапивница – одна из самых встречаемых форм мастоцитоза (90% случаев), которая сопровождается нарушением пигментации кожного покрова. В тканях под влиянием определенных факторов накапливается избыток тучных клеток. В процессе своего разрушения они высвобождают биологически активные вещества – медиаторы воспалительного процесса (гистамин, серотонин и другие).

Более 70% заболевших – дети младшего возраста. Но пигментной крапивнице могут подвергаться люди любого возраста. Первые упоминания об этом редком заболевании появились еще в конце 19 века. А в 1953 г появился термин «мастоцитоз». Код заболевания по МКБ-10 – Q82.2 (мастоцитоз).

Причины возникновения

До конца еще не изучены непосредственные причины мастоцитоза. Есть несколько теорий, к которым склоняются специалисты:

  • генетический фактор;
  • воспаления вследствие инфекций или воздействия токсических раздражителей.

В большинстве своем пигментная крапивница возникает на фоне неопределенных причин. Поэтому общего мнения по поводу предрасполагающих факторов для возникновения заболевания, не существует. Она может быть следствием иммунных или неиммунных реакций в организме.

Запускает развитие пигментной крапивницы избыточное накопление в тканях мастоцитов. А при определенных обстоятельствах их оболочка разрушается, и в ткани попадают активные вещества, которые способствуют увеличению проницаемости сосудистых стенок, расширению капилляров, отечности. Таким образом, они приводят к развитию видимых кожных и других симптомов мастоцитоза.

Посмотрите список эффективных эмолентов при атопическом дерматите у детей.

Эффективные методы лечения дисгидроза кистей рук у детей и взрослых описаны на этой странице.

Факторы, которые способствуют увеличение концентрации тучных клеток:

  • действие холода или тепла;
  • ультрафиолет;
  • сдавливание или трение;
  • лекарства;
  • стресс;
  • отравление токсическими веществами.

Характерный оттенок кожи при мастоцитозе появляется благодаря росту количества меланоцитов и накоплению меланина в нижних эпидермальных слоях.

Формы заболевания

Пигментная крапивница, в зависимости от возраста больного, может отличаться. Исходя из этого, специалисты выделяют 2 формы:

  • Мастоцитоз младенческого возраста – проявляется у детей до 2 лет. При этой форме болезни никогда не поражаются внутренние органы. В период полового созревания проявления патологии в большинстве случаев исчезают.
  • Кожный мастоцитоз подростков и взрослых – наблюдаются не только кожные изменения, но и поражения внутренних органов. В некоторых случаях может быть переход патологии в системный мастоцитоз.

Чаще встречается генерализированная пигментная крапивница с множественными высыпаниями. Они могут разного типа. Учитывая характер высыпаний, пигментная крапивница имеет такую классификацию:

  • пятнисто-папулезная;
  • узловая;
  • эритродермальная;
  • буллезная;
  • телеангиэктатическая;
  • диффузная.

Симптоматика

Для болезни характерно внезапное развитие, а ее выраженность зависит как от возраста пациента, так и формы, характера высыпаний. Симптоматика заболевания отличается у детей и взрослых.

У детей

Пигментная крапивница у детей имеет доброкачественный характер. Кожа покрывается розовыми и красными пятнами, которые сопровождаются зудом. Постепенно происходит их трансформация в красно-розовые волдыри и папулы. Они отечны и наполнены экссудатом. После остаются устойчивые коричнево-бурые пятна. В некоторых случаях все элементы аллергической сыпи пропадают бесследно. Чаще высыпания локализуются на туловище, иногда их распространение расширяется областью лица и рук.

Если места высыпаний потереть пальцем или уколоть иглой, развивается феномен Дарье-Унны. Пузырь отекает, становится ярко красным и зудит («воспламеняется»). Эти симптомы воспаления можно наблюдать при тепловых процедурах, после сдавливания. Иногда на коже у детей возникают не пузырьки, а узелки красного цвета. Тогда феномен Дарье-Унны отсутствует.

Мастоцитоз у детей приводит к постепенному утолщению кожи, углублению кожных складок. Если в паху скапливается большое количество пузырьков, они после вскрытия покрываются трещинками, вызывают болевые ощущения при движении.

У взрослых

Сначала образуются ярко красные пятна или папулы размером до 5 мм. Они имеют округлую форму с четкими очертаниями, не возвышаются над поверхностью кожи. Шелушения нет. Изменения кожи могут быть розовато-бурого или светлого серого оттенка. Обычно элементы локализуются на туловище. Постепенно образования могут переходить на конечности, лицо. Они приобретают сферическую форму, становятся темно-бурыми или темно-коричневыми.

Прогрессирование болезни может приостановиться на длительное время и через несколько лет снова возобновиться. Процесс может осложняться эритродермией, системным мастоцитозом. Поражение внутренних органов нарушает их функциональность и часто приводит к летальному исходу.

При системном мастоцитозе присоединяются другие симптомы:

  • понижение давления;
  • постоянное чувство слабости;
  • боли в мышцах;
  • анафилактический шок;
  • затрудненное дыхание.

Диагностика

Диагностикой и лечением пигментной крапивницы занимается дерматолог. Сначала он проведет детальный осмотр кожных покровов, оценит форму, оттенок, распространенность элементов сыпи. Нужно дифференцировать мастоцитоз от других патологий кожи, которые имеют схожие симптомы:

  • ксантомой;
  • невусами;
  • лимфогранулематозом;
  • гемангиомой;
  • дерматофибромой.

Чтобы поставить точный диагноз, дополнительно потребуется проведение инструментальных и лабораторных исследований:

  • анализ крови на триптазу;
  • определение гистамина в моче;
  • биопсия кожи;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • рентгенография.

Эффективные методы лечения

Подход к каждому пациенту в лечении заболевания должен быть индивидуальным, с учетом его возраста, формы и характера сыпи, причин патологии. У маленьких детей кожный мастоцитоз с отсутствием выраженных кожных изменений и системных симптомов могут не лечить, поскольку он, чаще всего, проходит бесследно к моменту полового созревания.

Лекарственная терапия

В других случаях показано симптоматическое лечение, которое включает применение нескольких групп препаратов.

Антигистаминные средства:

Антисеротониновые препараты:

Производные кромоглицериновой кислоты:

Для наружного применения используют стероидные мази:

В тяжелых случаях может быть использована ПУВА-терапия – обработка кожи УФ лучей и активных псораленов. Для лечения тяжелой формы пигментной крапивницы используют Альтевир (интерферон альфа-2b) и противолейкозное средство Иматиниб. Для уменьшения проявления симптоматики перорально назначают Преднизолон.

Диета и правила питания

Большое значение при пигментной крапивнице имеет соблюдение гипоаллергенной диеты. Употребление некоторых продуктов может усиливать обострение заболевания.

Как проявляется аллергия на шерсть кошки у взрослых и как лечить патологию? У нас есть ответ!

Эффективные методы лечения аллергического блефарита народными средствами описаны в этой статье.

Перейдите по адресу http://allergiinet.com/zabolevaniya/rinosinusit.html и узнайте о симптомах и лечении аллергического риносинусита у детей и взрослых.

В питании нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • не употреблять алкогольные напитки;
  • не есть жареного и острого;
  • минимизировать употребление насыщенных жиров и увеличить в рационе Омега жирные кислоты (орехи, растительные масла, авокадо);
  • пить не менее 1,5 л воды в день;
  • больше есть фруктов и свежих овощей;
  • употреблять достаточно пищи с клетчаткой (каши, хлеб из цельного зерна);
  • уменьшить количество соли и сахара в рационе.

Образ жизни при пигментной крапивнице

Людям, которые страдают заболеванием, очень важно исключить провоцирующие факторы, не допускать дальнейшего прогрессирования болезни. Особенно это касается взрослых. У них есть большой риск преобразования пигментной крапивницы в системный мастоцитоз.

Полезные рекомендации:

  • Носить одежду из натуральных тканей, не допускать трения об кожу.
  • Не тереть пораженную кожу мочалкой во время купания.
  • Не чесать кожу, чтобы не повредить ее и не занести инфекцию.
  • При сильном зуде наносить специальные мази, которые успокоят раздраженную кожу.
  • Не допускать перегревания или переохлаждения.
  • Температура воды для купания не должна превышать 30 о С.
  • Не принимать солнечные ванны. УФ лучи усиливают воспалительный процесс.
  • Регулярно проводить профилактику гельминтозов. Паразиты в организме очень ослабляют иммунитет, который нужно поддерживать при пигментной крапивнице.

Подробнее о том, что такое пигментная крапивница и как лечить заболевание узнайте из следующего ролика:

Использованные источники: allergiinet.com

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Крапивница из за стрессов

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в коже. При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов кожного зуда.

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

  • температурные воздействия (холод или тепло);
  • трение;
  • сдавливание;
  • прямые солнечные лучи;
  • смена климата;
  • стрессовые ситуации;
  • токсические соединения;
  • лекарственные препараты;
  • некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества меланина в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

  • кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
  • кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

  • форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
  • генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Симптомы

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

  1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
  2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
  3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
  4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
  5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
  6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

  • пигментный невус;
  • ретикулез кожи;
  • дерматофиброма;
  • врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
  • пузырчатка новорожденных;
  • лимфогранулематоз;
  • гемангиома;
  • ксантома;
  • гистиоцитоз X;
  • лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

  • гистологический анализ биоптата кожи;
  • общий анализ крови;
  • анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

  • антигистаминные препараты: Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
  • антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
  • антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
  • кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
  • препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
  • цитостатики: Проспидин и др.;
  • Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

В некоторых случаях при выраженных косметических дефектах проводится удаление мастоцитом хирургическим путем.

Всем больным с пигментной крапивницей необходимо предохранять кожу от механических и тепловых воздействий, провоцирующих обострение заболевания.

Прогноз

Характер прогноза при пигментной крапивнице зависит от формы заболевания. В 70% случаев кожный мастоцитоз младенческого возраста самоизлечивается до полового созревания.

При появлении пигментной крапивницы в подростковом возрасте избавиться от нее удается 56% пациентов. У взрослых кожный мастоцитоз часто прогрессирует и сопровождается поражением внутренних органов. При развитии системного мастоцитоза заболевание часто заканчивается летальным исходом.

К какому врачу обратиться

Если у пациента имеется только пигментная крапивница, без системных изменений, которая и описана в статье, ему следует лечиться у дерматолога. При поражении внутренних органов, наблюдаемых при системном мастоцитозе, лечение проводят профильные специалисты (гематолог, онколог), к которым дает направление дерматолог.

Использованные источники: myfamilydoctor.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Крапивница из за стрессов

Пигментная крапивница: симптомы и лечение

Пигментная крапивница: симптомы и фазы

Пигментная крапивница – заболевание, характеризующееся наличием багрово-коричневых пятен на коже и намного реже на поверхности внутренних органов. Высыпания наблюдаются чаще всего при туловище или конечностях, реже на лице. Ладони и подошвы, волосистая часть головы обычно остаются свободными от них. При общем хорошем состоянии высыпания не вызывают негативных ощущений. Иногда после приема горячей ванны пигментные пятнышки набухают, окрашиваются в более сочный красный цвет, контрастирующий с окружающей здоровой кожей, и могут сопровождаться зудом в течение нескольких часов.

Различают три фазы течения болезни:

  • прогрессирующее вспышкообразное высыпание уртикарных узелков и пузырей, сопровождающееся интенсивным зудом;
  • стабильное состояние пигментных пятен и редкие вспышки высыпаний;
  • регресс и затухание сыпи, редкое появление пятен.

В некоторых случаях мастоцитомы могут возникать в костях, лимфатических узлах, печени и селезенке. Течение подобных форм обычно злокачественное и дает плохой прогноз.

Пигментная крапивница: лечение

Естественно, что когда только на коже ребенка появляется несколько странных пятнышек стоит обратиться к педиатру и дерматологу. Сделав соскоб, они скажут точно: пигментная ли это крапивница или обычная. Если пятна поразили только кожу, то ребенку вряд ли потребуется особое лечение. Возможно хирургическое лечение с косметической целью. Также применяются антигистаминные препараты, глюкокортикоиды.

Однако при первых симптомах крапивницы следует отказаться от любых контактов с предполагаемой причиной болезни и соблюдать диету, не содержащую продуктов, обладающих значительным количеством биологически активных веществ (особенно важно строго соблюдать диету в тот период, пока точная причина пигментной крапивницы еще не установлена).

Если больного очень тревожат наносимые болезнью косметические дефекты или если поражена не только кожа, но и внутренние органы, возможно операционное лечение.

Использованные источники: www.woman.ru